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Linfadenopatia mediastinal

O que é linfadenopatia mediastinal (adenopatia do mediastino), causas e origem das linfadenopatias mediastinais em adultos e crianças.

A linfadenopatia mediastinal (ou linfadenopatia do mediastino) é um aumento no tamanho de um ou mais gânglios linfáticos do mediastino. O mediastino é a zona da caixa torácica entre os dois pulmões que contém o coração, o esôfago, a traquéia e ambos brônquios. Além disso, pelo mediastino também passam grandes vasos sanguíneos e linfáticos, assim como os nervos. O mediastino é dividido em:
* Mediastino posterior, que contém o esôfago e a aorta descendente;
* Mediastino medio, que contém as vias respiratórias superiores;
* Mediastino anterior, que contém o coração, a aorta ascendente, as artérias pulmonares e a veia cava superior.

O mediastino contém numerosas cadeias ganglionares que drenam principalmente os pulmões e o esôfago.

As linfadenopatias mediastinais podem ser exploradas de várias maneiras. A mais comum é através de imagens, sendo usados meios de contraste iodados para detectar a localização dos gânglios inchados. Em geral, considera-se que um gânglio é suficientemente grande para ser chamado "linfadenopatia" quando o seu diâmetro é de 10 mm ou mais. Outros métodos para detectar as linfadenopatias mediastinais são as punções, o ultra-som endoscópico e as biópsias.

Causas de linfadenopatia mediastinal


As causas benignas de linfadenopatia mediastinal mais habituais costumam ser as infecções (tuberculose, histoplasmose e coccidioidomicose). Outra causa comum (especialmente em adultos jovens) é a sarcoidose. A sarcoidose é uma doença auto-imune que muitas vezes se manifesta com uma linfadenopatia mediastinal, bilateral e simétrica, que pode afetar os pulmões. A histiocitose, mais rara, também é uma causa de linfadenopatia mediastinal. Outras causas ainda mais raras referem-se a inalação de partículas (silicose, amiloidose ou inalação de pó de toner). Alguns distúrbios orgânicos como a insuficiência cardíaca e a DPOC também podem estar envolvidos. Há também linfadenopatias reativas as superinfecções dos brônquios, especialmente quando há dilatação brônquica.

As causas malignas de linfadenopatia mediastinal são os diferentes tipos de câncer. Os tumores sólidos dos órgãos intratorácicos costumam causar linfadenopatias mediastinais, que podem ocorrer simplesmente por reação ou por uma invasão de células tumorais. Os cânceres de pulmão estão associados mais frequentemente com as linfadenopatias mediastinais no momento do diagnóstico, mas uma biópsia deve ser feita para avaliar mais de perto a etapa e o tratamento mais adequado. Os timomas, e especialmente os cânceres de esôfago, também causam linfadenopatia mediastinal. Alguns cânceres extratorácicos podem evoluir para metastases ganglionares mediastinais, como o câncer de rim. Nos transtornos sanguíneos, os linfomas são as principais causas de linfadenopatia mediastinal, que podem ser associadas com linfadenopatias periféricas.

As quatro causas mais comuns de linfadenopatia mediastinal detectáveis radiograficamente são a sarcoidose, o linfoma, os tumores metastáticos e as infecções granulomatosas. Em pacientes mais jovens com linfadenopatia hilar bilateral e mediastinal bilateral, a sarcoidose deve ser o diagnóstico de exclusão porque, por uma ampla margem, é a causa mais comum. Em indivíduos mais velhos, o linfoma e o tumor metastático são as causas mais comuns. Pareceria lógico que qualquer infecção pulmonar pudesse levar a linfadenopatia mediastinal; no entanto, só as infecções granulomatosas costumam causar linfadenopatia mediastinal ou hilar.

Outras causas de linfadenopatias mediastinais podem ser diferentes tipos de câncer, sendo os mais comuns o câncer de pulmão primário, as neoplasias metastáticas para o mediastino a partir de outros locais, os cânceres esofágicos, os cânceres de mama e os cânceres de tiróide. Com menos frequência, o mesotelioma pleural maligno, os tumores epiteliais tímicos, o linfoma mediastinal, o linfoma de células B grandes do mediastino primário, o Sarcoma de Kaposi e certos transtornos linfáticos pulmonares não linfomatosos.

Outras possíveis causas são: a Doença de Castleman, granulomatose linfomatóide (manifestações pulmonares da granulomatose linfomatóide), linfadenopatia angioimunoblástica, silicose, pneumoconiose do trabalhador das minas de carvão, doença berílio pulmonar crônica, doença intersticial pulmonar e manifestação pulmonar da artrite reumatóide (raramente).

Os medicamentos, tais como a fenitoina e o metotrexato, também podem causar linfadenopatia mediastinal.

Sintomas de linfadenopatia mediastinal


A linfadenopatia mediastinal geralmente não causa sintomas até que ocorre compressão ou erosão de um órgão ou estrutura do mediastino. Os sintomas respiratórios são o resultado da erosão ou obstrução das vias respiratórias. Se a obstrução é suficientemente significativa, pode ocorrer um enfisema distal obstrutivo, atelectasia, pneumonia ou infecções recorrentes crônicas do trato respiratório. A obstrução da veia cava superior é uma complicação rara associada com maior frequência a tumores mediastinais malignos de crescimento rápido. A veia cava superior é particularmente vulnerável a obstrução devido à sua parede fina, a uma baixa pressão intravascular, e ao confinamento dos gânglios linfáticos e outras estruturas rígidas. As crianças mais velhas com massas mediastinais podem descrever uma sensação de mal-estar ou dor intratorácica, que provavelmente seja devido à pressão sobre os nervos intercostais ou a pleura. A erosão vertebral secundária a tumores do mediastino posteriores pode causar uma dor contínua e interescapular. A maioria das crianças com doença mediastinal causada por histoplasmose têm dor no peito ou tosse.

A constatação do alargamento do mediastino, independentemente dos sintomas, deve levar a uma avaliação mediante tomografia. O diagnóstico de linfoma é o primeiro a ser considerado. Se houver uma doença pulmonar granulomatosa, se considera o diagnóstico de tuberculose e a histoplasmose em regiões endêmicas. É feita uma busca por antecedentes de viagem, nascimento no exterior, consumo de leite não pasteurizado ou exposição a granjas ou aves.

Diagnóstico de linfadenopatia mediastinal


Quando se encontra uma linfadenopatia mediastinal em uma radiografia de tórax é necessário fazer uma avaliação. A comparação com outras radiografias pode ser útil. Pacientes com linfadenopatia estável durante vários anos, normalmente já não necessitam de uma avaliação mais aprofundada.

A avaliação inicial de um paciente com linfadenopatia mediastinal deve começar com uma revisão de seu histórico médico completo. Devido a que a doença granulomatosa é uma causa comum, é necessário obter um histórico de viagem de um paciente para descobrir quanto tempo ele tem passado em áreas onde a histoplasmose é endêmica e sua potencial exposição à tuberculose. Além disso, devem ser avaliados outros sintomas associados como febre, suores noturnos e perda de peso. Os antecedentes familiares devem se concentrar em familiares com sarcoidose, linfoma ou outras doenças malignas. O histórico de tabagismo do paciente também é relevante e deve ser revisado.

O exame físico incluirá uma avaliação exaustiva da linfadenopatia periférica, porque muitas vezes esses gânglios linfáticos são mais acessíveis para a biópsia. Embora muitos pacientes apresentem um exame pulmonar normal, uma atenção deve ser dada aos sinais de doença pulmonar subjacente. Além disso, exame abdominal cuidadoso deve ser realizado em busca de hepatoesplenomegalia.

Para a maioria dos pacientes, o próximo passo na avaliação da linfadenopatia mediastinal é uma tomografia computadorizada do tórax. A tomografia computadorizada permite uma melhor delineação da linfadenopatia e qualquer alteração parenquimatosa, tais como aquelas associadas com a sarcoidose. O que pode aparecer como uma linfadenopatia na radiografia de tórax pode ser artérias pulmonares grandes ou uma massa diferente. As calcificações nos gânglios linfáticos são mais evidentes na tomografia em comparação com a radiografia de tórax. A tomografia também pode ajudar a orientar na abordagem para uma possível biópsia.

Em pacientes com descobertas históricas relacionadas com linfoma (suores noturnos, perda de peso, febres) ou malignidade metastática, o próximo passo é a biópsia dos gânglios linfáticos. Se possível, uma biópsia broncoscópica pode ser feita nestes nódulos; no entanto, muitas vezes uma mediastinoscopia é necessária. Devido a que a arquitetura do gânglio linfático é importante, mais de uma aspiração com agulha fina deve ser feita quando há suspeita de um diagnóstico de linfoma. As biópsias broncoscópicas também podem ser usadas para o estadiamento dos cânceres de pulmão.

Se há suspeita de sarcoidose, a biópsia broncoscópica dos gânglios linfáticos e as biópsias endobrônquicas e transbrônquicas são suficientes para fazer um diagnóstico. Se há preocupação por uma doença maligna, pode ser necessário fazer uma mediastinoscopia. Os pacientes com risco de sarcoidose também devem fazer testes completos da função pulmonar.